Cystisk Fibros

Cystisk Fibros, CF är en medfödd ärftlig sjukdom som det inte finns något botemedel för. För att en person ska få CF, så måste båda föräldrarna ha anlag för sjukdomen. Att få ett barn med cf är en chans på fyra vid varje graviditet, om båda föräldrarna har anlagen. Vid sjukdomen fungerar inte svettkörtlarna och slemkörtlarna som de ska. Svettkörtlarna producerar ett mycket salt svett. Slemkörtlarna producerar ett mycket segt slem och detta ställer ofta till stora problem i kroppen. I Sverige finns ca 650 personer med diagnosen. Sjukdomen är vanligast i de engelskspråkiga länderna och är mycket ovanlig i t.ex asien. Cystisk fibros kan variera väldígt mycket i sjukdomsgrad. Exempel: I familjer där det finns fler barn med cf, kan dessa skilja sig åt markant.

Mage:     
Det tjocka sega slemmet täpper ofta till i mag- tarmsystemet, med dåligt näringsupptag som följd. Utförsgångarna från bukspottkörteln täpps till, vilket gör att viktiga matsmältningsenzymer inte kommer ut i tarmen och kan bryta ned maten. De allra flesta "cf:are" får därför inta enzymkapslar till varje måltid, för att hjälpa magen med nedbrytningen. Det är mycket vanligt att cf-patienter får inta tillskott av vitaminer och extra energi i form av näringsdrycker och extra fet mat, eftersom det heller inte kan tas upp i tarmen på naturligt vis. Ibland räcker inte detta, utan extra näring kan behöva ges i droppform eller genom en "knapp" i magen.

Lungor:    
Även i lungorna täpper det sega slemmet till i luftrören. Slemmet som samlas i lungorna, ger mycket ofta upphov till infektioner. För att få upp detta sega slem, måste daglig andningsgymnastik och inhalationer göras. De vanligaste läkemedel vid cf som inhaleras är luftrörsvidgande och slemlösande mediciner, men även antibiotika inhaleras. På grund av att det sega slemmet ger upphov till infektioner, så är det mycket vanligt att cf-patienter får starta kurer med antibiotika, intravenöst. Dessa kurer ges oftast under en tidsperiod på 10-14 dagar. För att mäta lungfunktionen, så gör man s.k spirometri. Man blåser på olika sätt och mäter på så vis lungvolym, syresättning med mera.

Att skaffa barn som cf:are: Att bli förälder när man har cf, kan vara mycket svårt. Hos kvinnor med cf, så är det oftast det sega slemmet som ställer till bekymmer i underlivet. Spermierna har svårt att tränga igenom det sega slemmet och kan därför inte nå ägget vid ägglossning, för befruktning. Män med cystisk fibros saknar oftast spermier i sädesvätskan på grund av skadade sädesledare.Dock har män med cf oftast spermier i testiklarna, vilket gör det möjligt att ändå kunna genomföra IVF (provrörsbefruktning).

Hur vet man att någon har CF:
För att se om en person har CF, så kan man göra ett s.k svettest. Detta innebär att man sätter små elektroder på huden. Dessa elektroder stimulerar huden att svettas. Svettet samlas på plattor, som även de sitter på huden. På plattorna kan man sedan se salthalten på svettet. Hos en person med CF, är salthalten mycket hög och på så vis kan man se om en person har diagnosen. För säkerhets skull gör man oftast två svettester, lämnar avföringsprov samt tar blodprov.